Makat Bölgesinin Paget Hastalığı

Makat Bölgesinin Paget Hastalığı

Paget Hastalığı Nedir?

Paget hastalığı ilk olarak 1874 yılında Sir James Paget tarafından kadınların meme başında yer alan bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Ardından, 1893 yılında Darier and Couillaud ilk kez makat (anal, perianal) bölgesinde Paget hastalığını tanımlamışlardır. Paget hastalığı en sık olarak kadınlarda meme başında yer alır ve meme dışında ise; koltukaltı, kasık bölgesi, vajina, penis ve kalçada görülür.

Makat Bölgesinin Paget Hastalığı Nedir?

Makat bölgesinin Paget hastalığı, makat derisinde egzema şeklinde kızarıklıklarla seyreden ve nadiren makat kanalı içine doğru ilerleyen bir hastalıktır. Makat bölgesindeki, Paget hücrelerinden ve ter bezlerinden kaynaklanan, yaklaşık % 30 oranında iyi huylu ve % 70 oranında ise adenokanser karakterinde bir tümördür. Makat bölgesinde Paget hastalığı çok ender görülen bir durumdur. İngilizce kaynaklı bilimsel yayınlarda, 1963-1995 yılları arasında dünyada sadece 194 olgu bildirilmiştir. Ortalama tanı konulma yaşı ise 66’dır.

Makat Bölgesinin Paget Hastalığı Ne Sebeple Oluşur?

Makat bölgesinde oluşan Paget hastalığının gelişme nedeni olarak çeşitli teoriler ileri sürülmüştür. İlk teori, Paget hastalığının, makat bölgesindeki Paget hücreleri ve ter bezlerinden kaynaklandığı şeklindedir. İkinci teori, Paget hücrelerinin, altta yatan rektum kanserinden köken aldığı yönündedir. Üçüncü teori ise, rektumda nedeni bilinmeyen birden çok odaklı reaksiyon olduğu şeklindedir. En son kabul gören görüş ise, Paget hastalığının makatta yer alan insitu adenokarsinom (başlangıç aşamasında kanser, insitu kanser) veya intraepitelyal bir adenokanser olduğu yönündedir.

Makat Bölgesinin Paget Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

  • Makatta kaşıntı: en sık rastlanılan belirti olup, hastaların % 70’inde mevcuttur.
  • Makatta egzema şeklinde döküntü
  • Makattan akıntı
  • Makatta kızarıklık
  • Makattan kanama
  • Hastalık sıklıkla makat bölgesini çepeçevre tutar, ancak hastaların % 10’unda hiçbir belirti görülmez.

Makat Bölgesinin Paget Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?

Sıklıkla tanının konulması hastalığın çok ender olması ve hekimlerin doğal olarak bu konudaki deneyim azlığı nedeniyle zaman alır.

  • Biyopsi: Kesin tanı bu bölgeden alınan derin deri biyopsisi ve bunun doku incelemesi yani patolojik tetkiki sonrasında konulur. Sıklıkla tanı için immunohistokimyasal tetkikler, CK7 ve CK20 testleri kullanılır. Makat bölgesi Paget hastalığında % 33-86 oranında, altta yatan makat kanseri olduğu belirlenmiştir.
  • Anoskopi
  • Rektoskopi
  • Sigmoidoskopi
  • Kolonoskopi
  • Endrorektal ultrasonografi (ERUS)
  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Makat Bölgesinin Paget Hastalığı Doku Tanısında Hangi Hastalıklarla Karışabilir?

  • Taşlı yüzük hücreli kanser
  • Müsinöz adenokanser
  • Epidermoid (skuamöz) kanser
  • Bazal hücreli kanser
  • Dev makat siğili
  • Lökoplaki
  • Bowen hastalığı: bir çeşit makat kanseri türüdür.
  • Crohn hastalığı
  • Anal dermatit (deri tahrişi)
  • Egzema
  • Sedef hastalığı (psöriazis)

Makat Bölgesinin Paget Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

1.Cerrahi Tedavi

Makat bölgesi Paget hastalığının kesin tedavisi hastalıklı bölgenin 1-2 cm dışından tamamen çıkartılması prensibine dayanır. Ancak, bu uygulamaya rağmen makat bölgesinin Paget hastalığında % 33-86 oranında nüks görülmektedir. Ameliyat öncesinde tümörün iç ve dış makat kaslarını (internal anal sfinkter ve eksternal anal sfinkter) içine alıp almadığını belirlemek gerekir. Makat kanseri olmadığından emin olunursa ve tümör makat derisinin çevresel olarak % 25’inden azını tutuyorsa, hastalıklı deri kısmının cerrahi olarak geniş olarak çıkartılması hedeflenir.

Burada önemli olan geriye hiçbir hastalıklı hücrenin bırakılmamasıdır ve sıklıkla tümör kalmadığını garantilemek için cerrahi girişim öncesinde Paget hastalığı olan bölgenin dört bir yanından çok sayıda parçalar alarak özel patolojik tetkik immunohistokimyasal tetkikler uygulanır. Direkt olarak ameliyat sırasında yapılan patolojik tetkik ile (Frozen section) sınırların belirlenmesinde tanı değeri düşüktür, zira bu yöntemle, tanıda çok önemi olan immunohistokimyasal tetkikler için yeterli süre kalmamaktadır. Ana hedef, tümörün çevresindeki dört yönde, en az 1 cm kadar tümörsüz alan bırakılmasıdır.

Paget hastalığı makat bölgesinin % 25’inden fazlasını tutuyorsa, tümörün çıkartılması sonrasında oluşan boşluk, deri flepleri (V-Y flep) ile yada deri kaydırma tekniği ile kapatılabilir. Tümörün makat kaslarını (anal sfinkter) tutması durumunda makatı geniş bir şekilde çıkartmak yada abdomino-perineal rektum rezeksiyonu (amputasyonu) veya Miles ameliyatı yapmak gerekir. Bu olgularda önceden kasık bölgesindeki lenf bezlerinde bir yayılma olup olmadığı belirlenir ve bu yönde bulgu varsa kasık lenf bezleri de alınır (inguinal lenf disseksiyonu işlemi).

2.Işın Tedavisi

Makat bölgesinin Paget hastalığında, ışın tedavisi (radyoterapi), nerede ise tüm serilerde cerrahiye ek olarak uygulanır.

3.Kemoterapi

Altta yatan kanser belirlenen vakalarda ek olarak kemoterapi tedavisi de uygulanır. Tedavide ağırlıklı olarak, bleomisin ve 5-florourasil maddeleri tercih edilir.

4.Diğer Tedaviler: Fotodinamik tedavi ve bölgesel imuquimod tedavisi denenmektedir.

Makat Bölgesinin Paget Hastalığının Sonuçları Nasıldır?

Makat bölgesi Paget hastalığında olgu sayıları düşük olduğundan sonuçlarla ilgili geniş seriler veya takipler yoktur. Ancak, mevcut serilerdeki beş yıllık sağ kalım oranı % 60 civarındadır. Aynı şekilde, hastalığın tekrarlaması veya nüks oranının, ameliyat ile geniş şekilde çıkartılmasına rağmen, % 50 düzeyinde olduğu bildirilmektedir. Hastalığın nüks oranının bu denli yüksek olmasının nedeni, tek odaklı olarak değil, çok odaklı olarak başlaması nedeniyledir. Genel bilgi, makat kaslarının tutulduğu vakalarda, hem sonuçların daha kötü olduğu, hem de nüks oranlarının daha yüksek olduğu yönündedir. Hastalar yaşam boyu nüks açısından takipte tutulurlar.

Prof. Dr. Korhan TAVİLOĞLU
Proktoloji Uzmanı

 

 

Kaynaklar

  1. Dos Santos JS, Bonafé GA, Pereira JA, et al. Rare perianal extramammaryPaget disease successfully treated using topical Imiquimod therapy. BMC Cancer 2018; 18 (1): 921.
  2. Shen K, Luo H, Hu J, et al. PerianalPaget disease treated with wide excision and thigh skin flap reconstruction: a case report and review of literature. Medicine (Baltimore) 2018; 97 (30):e11638. doi: 10.1097/MD.0000000000011638.
  3. Chumbalkar V, Jennings TA, Ainechi S, et al. Extramammary Paget’s disease of anal canal associated with rectal adenoma without invasive carcinoma. Gastroenterology Res 2016; 9 (6): 99-102.
  4. Isik O, Aytac E, Brainard J, et al. Perianal Paget’s disease: three decades experience of a single institution. Int J Colorectal Dis 2016; 31 (1): 29-34.
  5. Carbotta G, Sallustio P, Prestera A, et al. Perineal Paget’s disease: A rare disorder and review of literature. Ann Med Surg (Lond) 2016; 9: 50-52.
  6. Bontinck H, Bontinck J, Rondou T, et al. Perianal Paget’s disease: case report and review of the literature. Acta Chir Belg 2016 May 26:1-6.
  7. Clark ME, Schlussel AT, Gagliano RA Jr. Management of adenocarcinoma in the setting of recently operated perianal Paget’s disease. Case Rep Surg 2013; 2013: 510813. doi: 10.1155/2013/510813. Epub 2013 May 19.
  8. Leonard D, Beddy D, Dozois EJ. Neoplasms of anal canal and perianal skin. Clin Colon Rectal Surg 2011; 24 (1): 54-63.
  9. Nardelli AA, Stafinski T, Menon D. Effectiveness of photodynamic therapy for mammary and extra-mammary Paget’s disease: a state of the science review. BMC Dermatol 2011 Jun 15;11:13. doi: 10.1186/1471-5945-11-13.
  10. Lian P, Gu WL, Zhang Z et al. Retrospective analysis of perianal Paget’s disease with underlying anorectal carcinoma. World J Gastroenterol 2010; 16 (23): 2943-2948.

 

Bu gönderiyi paylaş